三庚酸酯或可治疗1型磺酸缺陷综合征

脑细胞人体内紊乱的机制与患者复杂，由于许多缺陷仍然未被推测，所以外科手术较为困难。正常情况下，是脑细胞能量人体内的主要原料。1型式组氨酸弱点症（G1D）由于SLC2A1基因的突变，最终避免脑细胞内积聚减少。

G1D常表现为复发复发与EEG棘波。值得一提的是的是，在G1D小鼠三维中，G1D一两部极其重要神经功能弱点，常独立于血脑细胞屏障之外的GLUT1组氨酸障碍，而减小脑细胞组织内浓度可以缓解患者。所写提到这些推测可能与人类所G1D疾病之外，因此可以试图发展加强脑细胞流入或提供有效替代底物的外科手术法则。

目前主要用途G1D的复发饮食疗法，仅能缓解2/3患者的运动障碍或复发复发，而且并非普遍持续性。有学术研究推测，与生酮饮食外科手术手段相反的，如三庚酸酰胺等营养物质可能会通过回补反应，必要TCA（三羧酸周而复始）的中间产物，从而起作用。

因此来自乔治亚州私立大学西南医学中心的学术研究成果们，进一步开展非商业性、新开标签两部的临床学术研究，对三庚酸酰胺外科手术法则进行评估。学术研究结果离线撰写于8月11日的JAMA NeuroMagazine上。

学术研究共约归入14名未给予生酮饮食外科手术的1型式组氨酸弱点症的幼儿与。制裁手段为，在人会日常饮食中必要食品级三庚酸酰胺。

由于大多复发复发不明显，患者或死者的冲动不足以主要用途评估。因此，学术研究成果采用定量比对EEG、神经人格学、血液比对、脑细胞稳定状态的核磁共约振检查等手段。

学术研究推测，1名人会（7%）没有出现棘波；而其他人会在应主要用途三庚酸酰胺后，棘波降幅多达70%，大部分患者神经人格表现以及脑细胞稳定状态减小。11名患者（78%），长期采用三庚酸脂后未出现副作用。3名人会（21%）表现为胃肠道患者，1（7%）名人会外科手术中断。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D患者的主要神经功能诱发有利影响。另外，学术研究的注意到指标可以构成一个极其重要的组件，来评估人体内性脑细胞病（中间人体内产物障碍）的外科手术法则。

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编辑： neuro207