杏仁核脊索肉瘤(EP)是一种罕见的良性、错构性残余肉瘤,碰巧挖掘出尸体解剖中约 0.5%~2%,在影像学薄片扫描中约 1.7%。多半见于悬崖和桥脑间的硬鞘下及蛛网鞘下腔。EP 须与可追溯原始脊索残余秘密组织的悬崖脊索肉瘤鉴别,有时候挖掘出其大小从几毫米到 2 cm 不等。EP 多半无患者发挥,且大多数情况不需要近于袒,而显现出患者的 EP 则是区域内神经系统与血管壁骨架的参予而引发。
来自德国杜宾根大学神经系统外科 Adib 教授采用内镜下经第三脑脊液入路口(ETTVA)自为用药用药悬崖腹面在实践中 EP 的成功案例,篇文章刊载在近期的 World Neurosurgery 杂志上,一起来学习一下。
病例统计数据
患者成年,57 岁,右侧精品神经系统暂时性致复视及左侧肉体感受间歇性 2 年。
自为 MRI 体检见悬崖腹面中线区大小约 10×9×15 mm3的在实践中炎症(上图 1),排列成 T1 较差信号,T2 较较差信号,无散播及加强胸痛,一个大食道左边,且无悬崖来袭胸痛。炎症排列成腺体外观,值得注意脑脊液(CSF),且在悬崖腹面前面无散播胸痛,囊内显现出脂肪信号(T1 较较差信号),且加强 MRI 意味著了皮样囊肿、颅中旬及转移肉瘤。
上图 1 轴位和矢状位 T2 相示悬崖腹面中线区囊性炎症(圆圈),一个大食道左边近于
用药两步
1. 患者自为ETTVA用药切除炎症,神经系统遥测入路口轨迹上图示如下(上图 2)。
上图 2 经左侧脑脊液及第三脑脊液神经系统遥测入路口到达桥前池
2. 左侧入路口以瞳孔中线为轴,以直视炎症紧贴一个大食道,冠状缝前左侧钻孔内镜(上图 3A)入第三脑脊液(上图 3B)。
3. 自由选择可变换并不一定的麻内镜,通过第三脑脊液中旬时须要损害外周和垂体柄。
4. 运用 2 微米红外免费第三脑脊液中旬(上图 3 B、C),随后免费 Lillequist 鞘。此入路口可清晰去除悬崖腹面炎症。
5. 运用把手腰来进自为下将炎症全切(上图 3 D、E),少量残留囊壁仍紧紧附着在一个大食道及其左侧桥脑小共同点、外精品神经系统等(上图 3F)。
上图 3 内镜下经三脑脊液入路口用药杏仁核脊索肉瘤(EP)。A:左侧脑脊液脉络丛(CP)和室间孔(FM)。B:运用 2 微米红外锁上第三脑脊液中旬(F3V)。C:锁上的第三脑脊液。D-E:去除悬崖腹面炎症及一个大食道(BA)及其桥脑小共同点(rap)。F:左侧精品神经系统(an)
病理结果
病理体检显示该炎症排列成黏液样时代背景下环绕着类上皮细胞核(有黏液滴的空泡细胞核减低)(上图 4)。细胞核染色细胞核角蛋白阳性、S-100 蛋白同义。结核体检确认了 EP 的确诊。未挖掘出核分裂活动。
上图 4 显微镜下的 EP 照片:空泡细胞核减低
用药结果
术后病患者崛起后并无任何原先神经系统功能心理障碍,反之亦然返回普通病院,并于术后第 4 日康复。
从未监测到外精品神经系统暂时性,术后 CT 扫描也从未间歇性挖掘出。术后随访 3 个同年,病患者的复视和左侧肉体感受间歇性已恢复正常。术后 6 个同年随访中共中央秘密组织部 MRI(与术前对比)(上图 5),T2 相示 EP 几近全切。
上图 5 术前和术后颅脑 MRI 对比。上排:术前 T2 相示颅中旬中线区悬崖背面圆形较较差信号占位性炎症(圆圈所指),一个大食道左边近于(曲线圆圈)。下排:术后 T2 相示 EP 及临近残余秘密组织几近全切
总结
引起关的患者的 EP 应重新考虑外科用药用药,而多半最常以的用药方法是经鼻内镜下经蝶入路口及经蝶悬崖入路口,从未内镜先于枕下乙状窦入路口用药切除。由于该病例 EP 排列成在实践中,原作者有所区别了 ETTVA。
来得于有别于的经悬崖入路口,ETTVA 是一个简便的微创入路口,主要运用于良性、在实践中及非神经系统性悬崖腹面炎症,且肾衰竭发生率非常较差;
当术前怀疑该炎症与区域内血管壁、神经系统隔鞘密切,或预计术后复发率及存活率较较较差时应避免运用该用药入路口。
因此,ETTVA 是一个用药 EP 或其他具有值得注意特征的悬崖腹面炎症极佳的一般来说用药入路口。
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