脑细胞代谢紊乱的必要与症状有用,由于许多问题仍然未知,所以治疗法较为困难。较长时间完全,是脑细胞能量代谢的主要原材料。1型式游离局限性性疾病(G1D)由于SLC2A1等位基因的凋亡,最终加剧脑细胞内积聚减低。
G1D时常展现出为癫痫发烧与脑细胞电图棘波。例外的是,在G1D肠道模型式里,G1D一复刻版重要神经功能局限性,时常独立于血脑细胞屏障关的的GLUT1游离失常,而增大脑细胞组织内含量可以减轻症状。编者援引这些发现可能与有机体G1D疾病关的,因此可以试图其发展加强脑细胞流到或提供有效替代反应物的治疗法方法有。
现有用于G1D的癫痫饮食疗法,仅能减轻2/3病患者的运动失常或癫痫发烧,而且并非普遍性耐受。有深入研究标示出,与生酮饮食治疗法方式相反的,如三庚酸衍生物等营养可能会通过回补反应,补充TCA(三羧酸循环系统)的里间产物,从而起作用。
因此来自得克萨斯国立大学东南方教学医院的深入研究者们,进一步开展非商业性、闭馆标识复刻版的临床深入研究,对三庚酸衍生物治疗法方法有进行指标。深入研究结果应用软件发表于8月初11日的JAMA Neuro时尚杂志上。
深入研究共纳入14名未接受生酮饮食治疗法的1型式游离局限性性疾病的成年人与。干预策略为,在病患者日时常饮食里补充食品级三庚酸衍生物。
由于极少癫痫发烧不明显,病患者或抚恤金的感觉到不足以用于指标。因此,深入研究者使用基本原理脑细胞电图、神经犯罪学、血液分析、脑细胞活动性的波谱检测等策略。
深入研究标示出,1名病患者(7%)没有出现棘波;而其他病患者在系统设计三庚酸衍生物后,棘波年有约达70%,大部分病患者神经心理展现出以及脑细胞活动性增大。11名病患者(78%),长期使用三庚酸颌后未出现副作用。3名病患者(21%)展现出为胃肠道症状,1(7%)名病患者治疗法里断。
结果提示,三庚酸颌可以对G1D病患者的主要神经功能产生有利影响。另外,深入研究的掩蔽高效率可以相关联一个重要的框架,来指标代谢性脑细胞病(里间代谢产物失常)的治疗法方法有。
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